Nintedanib został dopuszczony do stosowania w leczeniu rzadkiej choroby płuc o nazwie idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF). Wykazano, że spowalnia on postęp choroby, mierzony na podstawie rocznego tempa spadku czynności płuc. Nintedanib jest jednym z dwóch leków przeciwzwłóknieniowych o udowodnionym działaniu spowalniającym progresję IPF, które są jedynymi środkami farmakologicznymi dopuszczonymi i zalecanymi do stosowania u pacjentów z IPF przez wytyczne międzynarodowe.
Prowadzone są również badania nad stosowaniem nintedanibu u pacjentów z twardziną układową przebiegającą z chorobą śródmiąższową płuc (SSc-ILD) oraz u pacjentów z innymi postaciami przewlekłych zwłóknieniowych śródmiąższowych chorób płuc o charakterze postępującym (PF-ILD).